Kwashiorkor

PENDAHULUAN

Kwashiorkor merupakan sindroma klinis akibat dari defisiensi protein berat dan masukan kalori tidak cukup. Dari kekurangan masukan atau dari kehilangan yang berlebihan atau kenaikan angka metabolic yang disebabkan oleh infeksi kronik, akibat defisiensi vitamin dan mineral dapat turut menimbulkan tanda-tanda dan gejala-gejala tersebut. Bentuk malnutrisi yantg paling serius dan paling menonjol di dunia saat ini berada di daerah industry belum berkembang. Kwashiorkor nerarti “anak tersingkirkan”, yaitu anak yang tidak lagi mengisap; dapat menjadi jelas pada masa bayi awal samapi sekitar usia 5 tahun, biasanya sesudah menyapih dari ASI. Walaupun penambahn tinggi dan berat dipercepat dengan pengobatan, ukuran ini tidak pernah sama dengan tinggi dan berat anak yang secara tetap bergizi baik.

ETIOLOGI

Walaupun defisiensi kalori dan nutrient lain mempersulit gambaran klinik dan kimia, gejala utama malnutrisi protein disebabkan karena masukan protein tidak cukup bernilai biologic yang baik. Dapat juga karena penyerapan protein terganggu, seperti pada diare kronik, kehilangan protein abnormal pada proteinuria (nefrosis), infeksi, perdarahan atau luka bakar, dan gagal mensintesis protein, seperti pada penyakit hati kronik.

PATOFISIOLOGI

Sebenarnya malnutrisi merupakan suatu sindrom yang terjadi akibat banyak faktor. Faktor-faktor ini dapat digolongkan atas tiga faktor penting yaitu : tubuh sendiri (host), agent (kuman penyebab), environment (lingkungan). Memang factor diet (makanan) memegang peranan penting tetapi faktor lain ikut menentukan.

Pada defisiensi protein murni tidak terjadi katabolisme jaringan yang sangat berlebih, karena persediaan energi dapat dipenuhi oleh jumlah kalori dalam dietnya. Kelainan yang mencolok adalah gangguan metabolik dan perubahan sel yang menyebabkan edema dan perlemakan hati. Karena kekurangan protein dalam diet, akanterjadi kekurangan berbagai asam amino esensial dalam serum yang diperlukan untuk sintesis dan metabolisme. Selama diet mengandung cukup KH, maka produksi insulin akan meningkat dan sebagian asam amino dalam serum yang jumlahnya sudah kurang tersebut akan disalurkan ke jaringan otot. Makin berkurangnya asam amino dalam serum ini akan menyebabkan kurangnya produksi albumin hepar, yang berakibat timbulnya edema. Perlemakan hati terjadi karena gangguan pembentukan beta-lipoprotein, sehingga transport lemak dari hati ke depot terganggu, dengan akibat terjadinya penimbunan lemak di hati.

MANIFESTASI KLINIS

1) Secara umum anak tampak sembab, letargik, cengeng, dan mudah terangsang. Pada tahap lanjut anak menjadi apatik, sopor atau koma.

2) Gejala terpenting adalah pertumbuhan yang terhambat, berat dan tinggi badan lebih rendah dibandingkan dengan BB baku. Penurunana BB ini tidak mencolok atau mungkin tersamar bila dijumpai edema anasarka.

3) Sebagian besar kasus menunjukkan adanya edema, baik derajat ringan maupun berat. Edema ini muncul dini, pertama kali terjadi pada alat dalam, kemudian muka, lengan, tungkai, rongga tubuh, dan pada stadium lanjut mungkin edema anasarka.

4) Jaringan otot mengecil dengan tonusnya yang menurun, jaringan subkutan tipis dan lembek.

5) Kelainan gastrointestinal yang mencolok adalah anoreksia dan diare. Diare terdapat pada sebagian besar penderita, yang selain infeksipenyebabnya mungkin karena gangguan fungsi hati, pankreas, atau usus (atrofi). Intoleransi laktosa juga bisa terjadi.

6) Rambut berwarna pirang, berstruktur kasar dan kaku, serta mudah dicabut. Pada taho lanjut, terlihat lebih kusam, jarang, kering, halus, dan berwarna pucat atau putih, juga dikenal signo de bandero.

Secara umum, kwashiorkor memberikan gejala-gejala yang terkhusus pada suatu sistem organ, yaitu :

• Wujud umum:

1. Pucat, kurus atrofi extremitas superior + bokong
2. Edema (pedis / pretibial) + ascites
3. Moon face

• Retardasi pertumbuhan:

1. Tidak khas
2. BB kurang atau menurun

• Perubahan mental + motorik:

1. Mental: cengeng, kesadaran menurun, pasif.
2. Motorik : gangguan fungsi-fungsi statis

• Edema:

1. Pedis, pretibial, ascites, anasarka
2. Bersifat pitting
3. Koreksi edema :

-Laten + pedis + pretibial : 10 - 15 %

-Ascites ringan : 15 - 20 %

-Ascites berat : 20 - 25 %

• Kausa edema :

-Hipoalbuminemia

-Gangguan dinding kapiler

-Hormonal (gangguan eliminasi ADH)

-Fe bebas dalam serum katalisis reaksi peroxidasi membrane

-Endotel rusak

• Kelainan rambut

Kelainan bentuk : mudah dicabut, lurus, kering, halus, rapuh

-Kelainan warna : hipopigmentasi, depigmentasi, flag sign

-Bulumata : panjang, lentik

• Kelainan kulit dan mukosa

1. Kulit :

-Crazy-pavement dermatosis :

1. Gejala spesifik / patognomonik
2. Pada kwashiorkor dgn edema berat
3. Pada bagian dengan tekanan BB
4. Penyembuhan cepat dengan protein

-Hipopigmentasi, hiperpigmentasi

-Deskuamasi, mosaic skin, pellagra-like

-Purpura, sianosis

• Mukosa

-Akibat def. B2 yg sertai kwashiorkor

1. Kelainan Gigi + Tulang

Tulang : dekalsifikasi, osteoporosis, hambatan pertumbuhan

Gigi : karies

• Kelainan hati:

1. Fisik : hepatomegali
2. PA : perlemakan, nekrosis, fibrosis
3. Fungsi :

- Hipoproteinemia ringan sampai berat (<>normal atau meningkat.

Kausa

Perlemakan akibat defisiensi faktor lipotropik

• Kelainan darah + sumsum tulang

- Anemia (selala ada): ringan sampai berat

Etiologi ganda:

1. defisiensi protein
2. defisiensi mineral, terutama Fe
3. defisiensi vitamin B kompleks (B12, folat, B6)
4. infestasi parasit (ankilostomiasis, amoebiasis)
5. infeksi berulang

• Darah perifer

Lekosit :

- Normal

- Lekositosis + shift to the left

- Lekopeni

- Vakuolisasi + granulasi toksik pada PMN

- Kolesterol menurun
- Hipoglikemi & hipoalbuminemia
Respon imunologik

• Defek imunitas seluler
• Gangguan sistim komplemen
• Defek IgA terutama sIgA

• Kelainan pankreas + kelenjar lain

- Pankreas :

- Perlemakan, fibrosis, atrofi

- Lipase, tripsin, amilase menurun

- Parotis, lakrimal, saliva, usus halus :

- Perlemakan + hipoplasia

• Kelainan Jantung:

• Miodegenerasi jantung
• Gangguan fungsi jantung karena hipokalemia + hipomagnesemia
• Penyakit jantung anemia: perlu pemeriksaan foto toraks, EKG dan

elektrolit serum

• Kelainan Gl

- Diare berulang :

- Infeksi / infestasi usus

- Intoleransi laktose (def. laktase)
- Malabsorpsi lemak :

- Defisiensi lipase pankreas

- Defisiensi garam empedu konjugasi hati

- Atrofi villi mukosa usus halus

DATA LABORATORIUM

Penurunan kadar albumin serum merupakan perubahan yang paling khas. Ketonuria sering ada pada stadium awal kekurangan makan tetapi sering sekali menghilang pada waktu akhir. Harga glukosa darah rendah tetapi kurve toleransi glukosa dapat bertipe diabetic. Ekskresi hidroksiprolin urin yang berhubungan dengan kreatinin dapat turun. Angka asam amino esensial plasma dapat turun relative terhadap angka asam amino non-esensial, dan dapat menambah aminoasiduria. Defisiensi kalium dan magnesium sering ada. Kadar kolesterol serum rendah, tetapi kadar ini kembali ke normal sesuadah beberapa hari pengobatan. Angka amylase, esterase, kolinesterase, transaminase, lipase, alkaline fosfatase serum turun. Ada penurunan aktivitas enzim pancreas dan santhin oksidase, tetapi angka kembali normal segera sesudah mulai pengobatan. Anemia dapat normositik, mikrositik atau makrositik. Tanda-tanda defisiensi vitamin dan mineral biasanya jelas. Pertumbuhan tulang biasanya terlambat. Sekresi hormone pertumbuhan mungkin bertambah.

DIAGNOSE BANDING

Diagnose banding kehilangan protein adalah infeksi kronik, penyakit menyebabkan kehilangan protein berlebihan melalui urine atau tinja, dan keadaan ketidakmampuan metabolic untuk mensintesis protein.

PENCEGAHAN

Keadaan ini memerlukan diet yang berisi jumlah cukup protein yang kulitas biologiknya baik. Karena kwashiorkor tidak hanya mengalami perjalanan serius dan sering mematikan tetapi sering menimbulkan pengaruh dikemudian hari yang permanen dan merusak pada anak yang sembuh dan keturuananya, petunjuk diet dan distribusi makanan yang cukup sangat segera dibutuhkan di daerah endemic.

Usaha-usaha tersebut memerlukan sarana dan prasarana kesehatan yang baik untuk pelayanan kesehatan dan penyuluhan gizi.

1. Pemberian air susu ibu (ASI) sampai umur 2 tahun merupakan sumber energi yang paling baik untuk bayi.

2. Ditambah dengan pemberian makanan tambahan yang bergizi pada umur 6 tahun ke atas.

3. Pencegahan penyakit infeksi, dengan meningkatkan kebersihan lingkungan dan kebersihan perorangan.

4. Pemberian imunisasi.

5. Mengikuti program keluarga berencana untuk mencegah kehamilan terlalu kerap.

6. Penyuluhan/pendidikan gizi tentang pemberian makanan yang adekuat merupakan usaha pencegahan jangka panjang.

7. Pemantauan (surveillance) yang teratur pada anak balita di daerah yang endemis kurang gizi, dengan cara penimbangan berat badan tiap bulan.

PENGOBATAN

Penatalaksanaan segera tiap masalah akut seperti masalah diare berat, gagal ginjal, dan syok dan akhirnya penggantian nutrient yang hilang sangat penting. Dehidrasi sedang atau berat, infeksi nampak atau dugaan, tanda-tanda mata dari defisiensi vitamin A, anemia berat, hipoglikemia, diare terus-menerus atau berulang, lesi kulit dan membrane mukosa, anoreksia dan hipotermia semua harus diobati. Untuk dehidrasi ringan sampai sedang, cairan diberikan oral atau dengan pipa nasogastik. Sedangkan dehidrasi berat, cairan intravena diperlukan. Jika cairan intravena tidak dapat diberikan, infuse intraosseus (sum-sum tulang belakang) atau intraperitoneal 70 mL/kg larutan Ringer Laktatsetengah kuat untuk menyelamatkan jiwa. Antibiotik efektif harus diberikan parenteral selama 10 hari.

Bila dehidrasi terkoreksi, makanan peroral mulai dengan makanan susu encer sedikit sering; kekentalan dan volume sedikit demi sedikit ditambah dan frekuensi dikurangi selama 5 hari berikutnya. Pada hari 6-8, anak harus mendapat 150 mL/kg/24 jam dalam 6 kali makan. Susu sai atau yogurt untuk anak intoleran laktosa harus dibuat dengan 50 gr gula/L. Pada masa penyembuhan, makanan energy tinggi terbuat dari susu, minyak dan gula yang diperlukan. Susu skim, hidrolisat casein atau campuran asam amino sintetik sapat digunakan untuk menambah cairan dasar dan regimen nutrisi.

Bila diet kalori tinggi dan protein tinggi diberikan terlalu awal atau cepat, hati dapat menjadi besar, abdomen menjadi sangat kembung dan anak membaiknya lebih lambat. Lemak sayur dapat diserap lebih baik daripada lemak susu sapi. Toleransi glukosa yang terganggu dapat diperbaiki pada beberapa anak yang terkena dengan pemberian 250 µg kromium klorida. Vitamin dan mineral, terutama vitamin A, kalium dan magnesium diperlukan sejak permulaan pengobatan. Besi dan asam folat biasanya memperbaiki anemia.

Infeksi bakteri harus diobati bersamaan dengan terapi diet, sedang pengobatan infestasi parasit, jika tidak berat, dapat ditunda samapi penyembuhan mulai berlangsung.

Sesudah pengobatan dimulai, penderita dapat kehilangan berat badannya selama beberapa minggu karena menghilangnya udem yang tampak dan tidak tampak. Enzim serum dan usus kembali ke normal, penyerapan lemak dan usus kembali membaik.

Jika pertumbuhan dan perkembangan secara luas terganggu, retardasi mental dan fisik dapat permanen. Makin muda bayi pada saat kekurangan, makin rusak pengaruh jangka lamanya. Defisit dalam kemampuan pengertian dan abstrak terutama berakhir lama.